三湘都市报5月7日讯（文/视频 全媒体记者 李琪 通讯员 李婷婷）因为长期缺氧嘴唇发蓝，活动时会很疲惫，运动时气喘不已，他们是被称为“蓝嘴唇”的肺动脉高压患者。

5月5日，中南大学湘雅二医院心血管内科肺血管病亚专科携手呼吸与危重医学科、风湿免疫科、心脏外科等其他相关科室，共同举办了一场肺动脉高压义诊活动，倡导“早发现、早诊断、早治疗”，也呼吁社会各界关注并支持肺动脉高压患者。

肺动脉高压，不容忽视的健康威胁

肺动脉高压被视为“心肺血管系统的癌症”，先天性心脏病、呼吸系统疾病、结缔组织疾病、血液系统疾病等都可能引起。

心血管内科肺血管病专科主任李江教授介绍，肺动脉高压患病率占全球人口的1%，在65岁以上的人群中，患病率达10%，是一种常见病、多发病。

由于肺动脉高压的疾病特征缺乏特异性，常常表现为呼吸困难、疲劳、乏力、心绞痛、胸闷胸痛等，因此容易被患者忽视。“过去一度无药可医，患者平均生存时间仅有2.8年，被称为‘心血管的癌症’。”李江透露，目前第一大类的肺动脉高压（亦称动脉型肺动脉高压）指南推荐需要特异性的靶向药物治疗。

疾病知晓率低、症状容易被忽视、诊疗难度大、诊断能力不足，导致肺动脉高压患者确诊延迟不在少数。相关数据显示，从患者出现症状到确诊肺动脉高压平均需要2.2年。

早期充分靶向药物联合治疗，患者更多获益

“近年来，随着靶向药物在临床的广泛应用，肺动脉高压患者的长期生存率已经得到显著提高。研究显示，经过靶向药治疗的患者5年生存率达96%。”李江教授介绍，早发现早诊断之外，尽早采取科学充分的治疗方案，也是肺动脉高压疾病管理中不可缺少的一环。

目前，靶向药物治疗是肺动脉高压最主要的治疗手段之一。在缺乏靶向药物治疗的年代，动脉型肺动脉高压的自然预后差，中位生存期仅2.8年，仅有约1/3的患者可以生存5年以上。

近年来，随着越来越多的靶向药物纳入国家医保目录，肺动脉高压患者的药物的可及性和可负担性得到大幅度提高。但不少患者依旧因为缺乏科学的疾病管理理念，认为“疾病严重程度低不需要联合强化治疗”“症状改善了就好了”，而导致间断治疗或自行停药等情况，反而加重了病情。

李江强调，在肺动脉高压治疗中，即使是疾病严重程度低的患者仍有较高比例发生疾病恶化，短期症状改善并不意味着长期生存获益，而延迟达标治疗可能会严重影响患者的长期预后。起始靶向药物联合治疗，早期升级治疗方案，有利于帮助患者尽早达标，实现更长久的生存。

呼吁成立省级联盟、建立数据库 

近年来，越来越多肺动脉高压患者得到专业而系统的治疗，但仍有不少患者面临就诊难、治疗难等问题，基层诊断准确性和治疗效果还有待提升。目前，针对肺动脉高压患者的诊断与救治，李江教授已于2023年在湖南已成立国家心血管病中心肺动脉高压专科联盟湖南省省级联盟并担任联盟负责人。

“联盟内的近50家医院分布在省内14个地州市，涵盖从三甲医院到县级医院。”李江表示，中南大学湘雅二医院作为该联盟的牵头单位，不定期前往地州市进行肺动脉高压的巡讲，并安排相关医院的医生前来学习，从而提高基层医生对肺动脉高压的认识，使患者能得到早期及时诊断和治疗 。

李江呼吁，希望更多社会力量加入进来，共同提升全社会对肺动脉高压的科学认知，推动联合治疗、尽早达标、长期管理、规律随访等规范诊疗观念的深化，提高肺动脉高压患者的长期生存率和生存质量。

责编：陈舒仪

一审：李琪

二审：黄娟

三审：周文博

来源：三湘都市报